Traitement des déficits immunitaires

Les patients atteints de déficit immunitaire présentent une vulnérabilité accrue aux infections⁽¹⁾, qu'il s'agisse d'un déficit immunitaire primitif ou secondaire. Une surveillance médicale régulière, un environnement sécurisé et des soins spécifiques permettent d'assurer leur qualité de vie tout en limitant les risques d'infections potentiellement graves.

Comprendre le déficit immunitaire et ses mécanismes

Le rôle crucial du système immunitaire

Notre organisme fait face à plus de 100 millions d’agressions microscopiques chaque jour. Les mécanismes de défense naturels orchestrent une réponse précise et coordonnée face à ces menaces. 

Cette protection s'organise en deux lignes : 

• Les barrières physiques comme la peau et les muqueuses, puis une armée de cellules spécialisées : les globules blancs constituant l’immunité cellulaire (lymphocytes, polynucléaires neutrophiles, macrophages ..)
• Les protéines spécifiques :  les anticorps et le système du complément constituant l’immunité humorale.⁽²⁾

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Qu'est-ce que le déficit immunitaire ?

Un déficit immunitaire est une insuffisance ou un affaiblissement des défenses de l’organisme.⁽⁴⁾
Les personnes immunodéprimées présentent généralement une sensibilité accrue aux infections répétées ou sévères qui peuvent parfois endommager certains organes.⁽⁵⁾

Quels sont les deux types de déficit immunitaire ?

Les solutions thérapeutiques disponibles^(7),(8)

Traitement par immunoglobulines polyvalentes

En cas d’hypogammaglobulinémie, certains patients ont besoin d’avoir un traitement substitutif, par des perfusions régulières d’immunoglobulines, nécessaires lorsque l’organisme ne les produit plus en quantité suffisante. Ces injections sont des médicaments dérivés du plasma, récolté lors des dons de sang ou de plasma. La prise en charge thérapeutique s'adapte précisément à chaque forme de déficit immunitaire.⁽⁷⁾

En savoir plus sur la prise en charge Orkyn' du traitement par Immunoglobuline

Antibiothérapie

Dans certains cas, un traitement préventif par antibiotiques ou antifongiques sera suffisant pour protéger des infections les plus fréquentes : c’est l'antibioprophylaxie.⁽⁸⁾

Greffe de moelle osseuse

Certains enfants avec un DIP ne peuvent survivre sans un traitement par greffe de
cellules souches hématopoïétiques (CSH) ou thérapie génique.⁽⁸⁾

Thérapies géniques

La thérapie génique vise à corriger le gène défectueux à l'origine du DIP. Cette approche est encore expérimentale mais très prometteuse.⁽⁸⁾

Focus : Comment se passe un traitement substitutif par Immunoglobulines ?

Ce traitement substitutif est composé de protéines, les anticorps appelés aussi immunoglobulines (Ig) humaines étant obtenues à partir du mélange de plasma de plusieurs milliers de dons de sang. Une préparation d'anticorps subit différents procédés de purification et de sécurisation avant de pouvoir être perfusée aux patients. 

Le but de la substitution est de prévenir la survenue d’infections sévères ou récurrentes en apportant des anticorps en quantité et qualité suffisantes.⁽⁹⁾

Les traitements substitutifs par immunoglobulines sont administrés uniquement par perfusion 

• En perfusion intraveineuse : les perfusions sont réalisées le plus souvent toutes les 3 à 4 semaines. Les premières perfusions doivent être réalisées en milieu hospitalier, afin de valider entre autres le débit de perfusion le mieux toléré cliniquement. Le patient pourra ensuite recevoir son traitement à domicile avec le support de soins d'une infirmière libérale. 
   
• En perfusion sous-cutanée : la perfusion est réalisée de façon hebdomadaire, sur un ou plusieurs sites de perfusion selon le volume et la tolérance au produit. Ces perfusions peuvent être réalisées en toute autonomie par le patient lui-même après un temps d’apprentissage à l’hôpital nécessaire jusqu’à ce que le patient et son entourage soient prêts au retour à domicile.