Déficit immunitaire commun variable (DICV) ou (CVID)

En savoir plus sur les déficits immunitaires primitifs

Qu'est-ce que le Déficit Immunitaire Commun Variable (DICV) ?

Le DICV se caractérise par un dysfonctionnement des lymphocytes B, responsables de la fabrication des anticorps de type immunoglobulines. Cette anomalie rend l'organisme vulnérable face aux agressions extérieures, notamment d'origine bactérienne.

Cliquez-ici découvrir le rôle des lymphocytes dans le système immunitaire 

Touchant entre 1 et 2 personne sur 50 000¹, le DICV peut se manifester dès l'enfance mais n'est généralement diagnostiqué qu'à l'âge adulte. Les patients souffrent principalement d'infections récurrentes des voies respiratoires et peuvent développer des complications auto-immunes.

Des facteurs environnementaux et une prédisposition génétique peuvent déclencher ce type de déficit . Dans 35% des cas¹, les scientifiques ont identifié des mutations sur différents gènes impliqués dans la réponse immunitaire.

Comment établir le diagnostic du DICV ?

Un diagnostic précoce permet la mise en place d'un traitement adapté pour améliorer significativement la qualité de vie des patients. 

Numération Formule Sanguine (NFS) avec numération lymphocytaire : La NFS fournit des informations sur le nombre et les caractéristiques des cellules sanguines, notamment les globules blancs. Le phénotypage lymphocytaire, qui évalue le nombre de lymphocytes, est particulièrement importante car ces cellules jouent un rôle central dans la réponse immunitaire. Un nombre anormalement bas de lymphocytes peut orienter vers un déficit immunitaire cellulaire.

Dosage des immunoglobulines (IgG, IgA, IgM) : Cet examen mesure les taux sanguins des différentes immunoglobulines qui jouent un rôle essentiel dans la défense immunitaire. Un déficit en une ou plusieurs de ces immunoglobulines est souvent le signe d'un déficit immunitaire humoral.

Sérologie post-vaccinale et/ou post-infectieuse : Cette analyse permet d'évaluer la réponse immunitaire de l'organisme suite à une vaccination ou à une infection. Une absence de réponse immunitaire ou une réponse insuffisante peut témoigner d'un dysfonctionnement du système immunitaire.

Ces premiers examens constituent une étape essentielle du diagnostic des déficits immunitaires primitifs. Ils permettent d'identifier les patients nécessitant des investigations complémentaires, telles que des tests génétiques, des explorations immunitaires plus poussées ou des examens morphologiques (biopsies etc..). Un diagnostic précoce et précis est primordial pour mettre en place un traitement adapté et améliorer le pronostic des patients. 

Prise en charge du DICV

Les immunoglobulines sont des protéines présentes dans le sang qui jouent un rôle essentiel dans la défense de l'organisme. Chez les personnes atteintes de DIP, la production d'immunoglobulines est souvent déficiente. Leur administration par voie intraveineuse ou sous-cutanée permet de compenser ce déficit et de protéger contre les infections.

En savoir plus sur la prise en charge Orkyn' du traitement par Immunoglobuline

Les antibiotiques sont utilisés pour traiter les infections bactériennes. Une antibioprophylaxie peut être mise en place pour prévenir certaines infections récurrentes.