Maladies auto-immunes

quand le système immunitaire s'attaque à l'organisme

Les maladies auto-immunes résultent d'un dysfonctionnement où le système immunitaire s'attaque aux constituants normaux de l'organisme. Touchant environ 5 millions de personnes en France, elles représentent la troisième cause de maladie après les cancers et les pathologies cardiovasculaires. Du diabète de type 1 à la sclérose en plaques, en passant par le lupus, les maladies chroniques peuvent affecter un seul organe ou plusieurs tissus simultanément.

Le fonctionnement du système immunitaire

Savez-vous comment fonctionne le système immunitaire ?

La distinction entre le soi et le non soi

Au cœur du fonctionnement du système immunitaire réside sa capacité fondamentale à distinguer le "soi" (les cellules et tissus appartenant à l'organisme) du "non-soi" (les éléments étrangers tels que les virus, bactéries, ou cellules anormales).

Cette reconnaissance est rendue possible par des marqueurs spécifiques présents à la surface de toutes les cellules de l'organisme, agissant comme des cartes d'identité. Le système immunitaire est éduqué dès son développement à tolérer ces marqueurs du soi, évitant ainsi d'attaquer les propres constituants de l'individu. C'est lorsque cette tolérance est rompue, et que le système immunitaire interprète à tort des éléments du soi comme des menaces, que les maladies auto-immunes peuvent se développer.

Définition et mécanismes des maladies auto-immunes

Les maladies auto-immunes sont des pathologies où le système immunitaire perd sa capacité à reconnaître les constituants normaux de l'organisme (le "soi") et déclenche une réponse inflammatoire contre ses propres tissus.

Cette réponse fait intervenir deux mécanismes principaux :
- la production d'auto-anticorps qui s'attaquent directement aux cellules saines,
- l'activation anormale des lymphocytes T qui détruisent les tissus.

Ces mécanismes déclenchent une inflammation chronique qui endommage progressivement les organes touchés. Cette inflammation peut affecter un seul organe (maladie auto-immune spécifique d'organe) ou plusieurs tissus simultanément (maladie auto-immune systémique). On estime aujourd'hui que 5 à 10% de la population mondiale sont touchés par ces pathologies, avec une nette prédominance chez les femmes (80% des cas).(1) 

Les principales pathologies auto-immunes 

Les maladies auto-immunes représentent un groupe de plus de 80 pathologies différentes.(2)

Parmi celles-ci, on trouve :

  • La Polyradiculonévrite Inflammatoire Démyélinisante Chronique (PIDC) : attaque la gaine de myéline, membrane qui permet d'isoler et de protéger les fibres nerveuses du cerveau et de la moelle épinière. Cela entraîne une inflammation et une dégradation de cette gaine, perturbant ainsi la transmission des signaux nerveux (3) 
  • Le diabète de type 1 qui affecte le pancréas
  • La sclérose en plaques qui atteint le système nerveux central
  • Les maladies thyroïdiennes auto-immunes
  • La maladie de Cröhn qui touche l'intestin
  • Certaines maladies cutanées comme le psoriasis.
  • Certaines maladies articulaires comme la polyarthrite rhumatoïde
  • D'autres pathologies incluent qui peut affecter plusieurs organes comme : le lupus érythémateux systémique ou le syndrome de Gougerot-Sjögren. 

Quand se déclenche une maladie auto-immune ?(1)

Trois éléments principaux sont identifiés comme déclencheur :
  • 1. Une prédisposition génétique

  • 2. Des facteurs environnementaux

    (infections virales, médicaments, tabagisme)

  • 3. Des facteurs hormonaux

    (expliquant la plus forte prévalence chez les femmes)

Comment diagnostiquer une maladie auto-immune ?(1)(2)

Le diagnostic d'une maladie auto-immune repose sur une démarche en plusieurs étapes :

La première phase consiste en un examen clinique approfondi, associé à un bilan sanguin comprenant la recherche d'inflammation et d'auto-anticorps spécifiques.

Les examens complémentaires sont ensuite adaptés selon l'organe potentiellement atteint : imagerie médicale (radiographie, scanner, IRM), biopsies tissulaires si nécessaire, ou examens fonctionnels spécialisés

La coordination du parcours en France

En France, le parcours diagnostic est coordonné par des centres de référence ou de compétence maladie rare, où collaborent différents spécialistes (spécialistes en médecine interne, neurologues, rhumatologues, dermatologues...) selon les manifestations de la maladie.

Prise en charge d'une maladie auto-immune (4)

Il n’existe pas de traitement qui permette de guérir d’une maladie auto-immune. Les traitements actuellement disponibles vont uniquement corriger les désordres engendrés par les processus immunitaires. Ils permettent le plus souvent de rétablir un fonctionnement le plus normal possible et d’obtenir la rémission des symptômes.

  • Médicaments classiques: corticoïdes pour réduire l'inflammation, immunosuppresseurs pour affaiblir le système immunitaire, et des médicaments pour remplacer les substances manquantes (comme l'insuline pour les diabétiques).
  • Biothérapies: ce sont des médicaments plus récents qui ciblent des molécules spécifiques du système immunitaire pour réduire l'inflammation de manière plus précise.
  • Autres traitements: on utilise aussi des immunoglobulines polyvalentes (anticorps), par exemple dans le cas d'une Polyradiculonévrite Inflammatoire Démyélinisante Chronique (PIDC). Ces immunoglobulines issues des dons de sang ou plasma de personnes saines vont diminuer l'attaque du système immunitaire contre les nerfs, et aider à diminuer leur inflammation.
  • Il existe aussi d'autres approches plus récentes comme la thérapie cellulaire et la greffe de cellules souches.

En résumé, les médecins disposent aujourd'hui d'un arsenal thérapeutique de plus en plus large pour traiter les maladies auto-immunes. Le choix du traitement dépend de la maladie, de sa sévérité et de la réponse du patient.

Sources

(1) Maladies auto-immunes : La rupture de la tolérance au soi - INSERM  Consulté le 15 mai 2025 https://www.inserm.fr/dossier/maladies-auto-immunes

(2) Maladie Auto-immune.fr. (s. d.). Maladies auto-immunes. Consulté le 15 mai 2025, de https://maladie-autoimmune.fr/maladies-auto-immunes/

(3) Haute Autorité de Santé. (2021, avril). Polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique - PNDS. Consulté le 15 mai 2025 https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021-04/polyradicu…

(4) INSERM. (n.d.). Maladies auto-immunes. Consulté le 15 mai 2025 https://www.inserm.fr/dossier/maladies-auto-immunes/

Le contenu de cette page a été élaboré sous la supervision de notre comité scientifique et médical, incluant un médecin spécialiste en hématologie
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