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Qu’est ce que la maladie de Parkinson ?

La maladie de Parkinson est une pathologie neurodégénérative chronique à évolution lente qui affecte le système nerveux central et provoque des troubles principalement moteurs. C'est la 2e maladie neurologique la plus fréquente après la maladie d'Alzheimer.
En France, elle touche 200 000 personnes et 25 000 nouveaux cas sont déclarés chaque année.

Les mécanismes de la maladie de Parkinson

Par  définition, la maladie de Parkinson se traduit par la destruction lente et progressive de cellules nerveuses situées à la base du cerveau, dans une minuscule zone appelée le locus niger, où siègent les neurones dopaminergiques. Ce sont eux qui fabriquent et libèrent la dopamine dans le cerveau. Ce neurotransmetteur est primordial puisque c’est lui qui assure la bonne communication entre les neurones. La dopamine joue ainsi un rôle fondamental dans le contrôle et la gestion du mouvement.

La maladie du mouvement : lenteur, tremblement & raideur

La destruction de ces neurones génère un défaut de dopamine qui entrave la liberté de mouvements. Cela se traduit par une lenteur du mouvement (bradykinésie), un tremblement des mains au repos, souvent unilatéral, ainsi qu’une certaine raideur (hypertonie). Autant de signes qui peuvent d'abord être associés à la vieillesse. De telle sorte que le diagnostic n'est en général posé qu'entre 5 et 10 ans après l'apparition des premiers symptômes alors même que la moitié des neurones dopaminergiques ont été détruits.

Défaut de dopamine identifié chez un patient parkinsonien
A gauche, sujet sain. A droite, défaut de dopamine dans le cas de la maladie de Parkinson qui peut être compensé par un apport médicamenteux.

Très rare avant 40 ans (5 % des cas), la maladie de Parkinson apparaît généralement autour de la soixantaine avec un pic vers 70 ans et un âge moyen du diagnostic à 58 ans. L’évolution de la maladie de Parkinson, irréversible, dépend beaucoup de la précocité des traitements.

Début de la maladie
5 à 10 ans

avant l'apparition des 1ers symptômes

Age moyen
58 ans

Moins de 50 ans
10%

des malades

Lenteur des mouvements
88%

symptôme le plus fréquent

Les différents types de Parkinson

La maladie de Parkinson, découverte en 1817, prend plusieurs formes. Si leurs symptômes sont relativement proches, leur origine est différente. Du bon diagnostic dépend pourtant la prise en charge future de la maladie et par conséquent, son évolution.

Maladie parkinson idiopathique

La Maladie de Parkinson Idiopathique (MPI) est la forme la plus fréquente de la maladie de Parkinson puisqu'elle concerne 75 % des patients. C'est LA maladie de Parkinson. Son nom provient du fait que ses causes sont inconnues.

Le patient développe les symptômes classiques associés à la maladie à savoir : mauvaise coordination et lenteur des mouvements (bradykinésie), rigidité unilatérale, tremblements au repos, troubles de l'humeur et du comportement.

Syndrome parkinsonien neuroleptique

Contrairement à la MPI, l'origine du syndrome parkinsonien neuroleptique est bien identifiée : il est en effet lié à la consommation de neuroleptiques, utilisés pour traiter certaines maladies psychiatriques comme la schizophrénie. Leur action sur le système nerveux central peut générer des troubles moteurs importants faisant penser à la maladie de Parkinson. Une différence notable cependant : ces troubles – tremblements, mouvements fébriles, mouvements anormaux de la bouche et de la langue en cas de traitement à long terme... - impactent tout le corps dans le cas du syndrome parkinsonien neuroleptique car tous les récepteurs dopaminergiques sont touchés ; dans le cas de la MPI, cela va dépendre des neurones touchés. En outre, ce syndrome est réversible et les symptômes disparaissent à l'arrêt du traitement neuroleptique.

Syndrome de Parkinson atypique

Le syndrome de Parkinson atypique, également associé à un manque de dopamine dans le cerveau, représente 15 % des syndromes parkinsoniens. Les patients atteints d'un syndrome parkinsonien atypique souffrent en effet d’une instabilité constante lorsqu’ils sont debout et multiplient donc les chutes de façon assez précoce, ce qui n’est pas le cas d’une personne atteinte de la MPI. Autre signe distinctif : la prise de L-Dopa ne s’accompagne pas d’une amélioration clinique dans le cas d’un Parkinson atypique. Des examens très spécifiques tels que l'IRM et le scanner participent aussi au diagnostic.

Causes et symptômes de la maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson a beau avoir été décrite pour la première fois il y a 200 ans, ses causes exactes restent inconnues. Son apparition serait liée à une combinaison de facteurs génétiques (prédisposition héréditaire surtout chez les personnes de moins de 45 ans), environnementaux (exposition prolongée à des produits toxiques comme les pesticides ou à des métaux lourds...) et de facteurs propres au vieillissement. Ses symptômes sont en revanche bien identifiés.

Les symptômes de la maladie de Parkinson

Tremblement au repos, akinésie et/ou bradykinésie, raideur du corps et posture instable sont les quatre signes de la maladie de Parkinson reconnus comme essentiels par la Haute Autorité de Santé, exclusion faite des autres pathologies pouvant se manifester de cette manière.

Contrairement à ce que l’on croit, les tremblements ne sont pas systématiques chez les patients parkinsoniens et ne concernent en réalité que 64 % d’entre eux(1). Ces tremblements – lents et réguliers, surtout des pieds, des mains et du menton – s’invitent ou s’aggravent au repos et dans des situations émotionnelles ou de fatigues fortes. Heureusement, ils s’atténuent voire disparaissent dès lors que le patient souhaite volontairement faire un mouvement ou un geste précis. Ces tremblements sont généralement unilatéraux même si, après quelques années, ils peuvent toucher l’autre côté, dans une moindre mesure cependant.

L'akinésie désigne le fait d’éprouver des difficultés à initier un mouvement. Ainsi le délai s’allonge-t-il entre l’intention du geste et son exécution qui requiert par conséquent beaucoup de concentration. Elle se manifeste plus facilement lorsque la personne cherche à réaliser un mouvement complexe, ou nécessitant la coordination de plusieurs parties du corps. La bradykinésie caractérise quant à elle la lenteur, inégale, des mouvements, qui deviennent rares et saccadés. Elle est à l’origine d’une augmentation des chutes car le malade n’est pas en mesure de se rattraper rapidement. Elle impacte également et négativement l’expressivité du visage.

Autre symptôme de la maladie de Parkinson : La rigidité, ou encore hypertonie, qui est liée à la hausse du tonus des muscles et concerne presque tous les patients. Muscles des jambes, autour de la colonne vertébrale et de la nuque sont particulièrement affectés au début mais elle peut toucher tous les muscles du corps. Cette raideur est telle qu’elle peut en devenir très douloureuse. Elle explique en partie la posture instable des malades et en particulier le dos voûté, le corps penché vers l’avant ou l’arrière.

Les parkinsoniens sous levodopa sont par ailleurs sujets au phénomène dit « on/off ». On parle de phase « on » lorsque le malade est dans un état moteur normal et, à l’inverse, de phase « off » lorsqu’il est sujet à des blocages moteurs qu’ils soient prévisibles ou non. C’est aussi radical que le fait d’allumer ou d’éteindre une lumière par l’intermédiaire d’un interrupteur. Ce phénomène « on/off » se traduit généralement par des dyskinésies à savoir, des mouvements involontaires, anormaux et surtout incontrôlés.

D’autres phénomènes caractérisent la maladie de Parkinson : des difficultés à écrire ou à réaliser les gestes du quotidien, la perte d'expressivité du visage, des changements dans la voix, des troubles de la mémoire et de la concentration, des tendances dépressives…

L'étude « Parkinson et souffrances de vie » réalisée pour l’Association France Parkinson dresse un classement des symptômes les plus souvent ressentis et permet de mieux comprendre l'impact de ces symptômes sur les malades.

Lenteur
88%

Sensation de raideur
85%

Fatigue excessive anormale
83%

Troubles du sommeil
74%

Douleurs
73,5%

Tremblements
64%

Difficulté à initier le mouvement
57%

Perte d'équilibre
56%

Le diagnostic de la maladie de Parkinson

Le diagnostic de la maladie de Parkinson n'est pas facile à établir car

  • d'une part, les signes sont progressifs et la maladie se développe de façon insidieuse,
  • d'autre part, ils peuvent être associés à des conséquences de la vieillesse.

C’est une des raisons pour lesquelles il s’écoule entre 5 et 10 ans entre l’arrivée des premiers symptômes et le diagnostic de la maladie.

En présence d’au moins deux des quatre symptômes forts de la maladie dont l’akinésie obligatoirement, le médecin traitant peut orienter son patient vers un neurologue qui sera plus à même de confirmer ou d'infirmer l'hypothèse de Parkinson sur la base d’un examen clinique (examen des symptômes énumérés par le patient, état général de santé). Une réponse positive aux médicaments dopaminergiques constitue par ailleurs un critère de confirmation de diagnostic. Mais il peut s'écouler plusieurs mois avant qu’il ne soit définitivement arrêté.

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Sources 

"Parkinson et souffrances de vie", étude réalisée en ligne en février 2013 auprès d’un échantillon de 727 malades de Parkinson pour l’Association France Parkinson et le collectif associatif par le cabinet A+A

France Parkinson

France Parkinson - Présentation de la maladie

France Parkinson - Les syndromes parkinsoniens

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